희귀한 뇌 질환으로 인해 로버트 F. 케네디 주니어는 그의 강력한 연설 목소리를 잃었습니다.

로버트 F. 케네디 주니어의 멈췄고 굵은 말투는 때때로 알아듣기 힘들 정도로 거칠었는데, 이 목소리는 수요일 도널드 트럼프 대통령이 미국 보건복지부 장관으로 지명한 그의 인준 심리에서 핵심 주제로 등장했습니다.
케네디의 목소리 쉰 목소리는 감염이나 호흡기 질환으로 인한 것이 아닙니다. 대신 그는 경련성 발성 장애를 앓고 있는데, 이는 성대를 여닫는 근육이 무의식적으로 경련을 일으켜 그의 말에 긴장되거나 졸린 듯한 느낌을 주는 드문 신경학적 질환입니다.
71세의 케네디는 40대 초반에 질병으로 인해 평소에 강하고 말솜씨가 없었던 사실을 공개적으로 논의했습니다.
케네디는 대선 출마를 앞두고 2024년 2월 인터뷰에서 "그 당시 저는 대중 연설을 하면서 많은 수입을 올렸고, 어떤 확성기 없이도 큰 홀에서 연설할 수 있었습니다."라고 말했습니다 .
"제가 42세 때, 저는 신경 질환, 경련성 발성 장애라는 부상에 걸렸고, 그로 인해 목소리가 떨립니다."라고 그는 말하며, "사람들이 제 말을 듣는 데 문제가 있다고 생각합니다. 저는 TV에서 제 말을 들을 수 없습니다."라고 덧붙였다.
경련성 발성 장애는 북미에서 최대 50,000명에게 영향을  신체의 여러 부분에 영향을 미칠 수 있는 근육 수축 장애인 디스토니아의 하위 집합입니다. 혀 돌출 디스토니아라고 하는 한 유형의 음성 디스토니아에서는 사람이 말하려고 할 때 혀가 튀어나와서 말을 조르게 됩니다.
가장 흔한 형태인 경부 디스토니아는 목에 영향을 미쳐 흔들리거나 더 나쁜 경우 머리를 똑바로 세울 수 없게 됩니다. 또 다른 디스토니아인 안검경련은 눈꺼풀을 강제로 눌러 닫아 시야를 감소시키거나 차단하는 것입니다. 그 밖에도 다른 종류의 디스토니아는 다리, 손, 발, 심지어 전신에 집중될 수 있습니다.
이 장애는 비교적 알려지지 않았지만, 미국 신경외과학회 에 따르면 미국인 25만 명이 어떤 유형의 디스토니아를 앓고 있다고 합니다. 필수 진전 과 파킨슨병에 이어 세 번째로 흔한 운동 장애입니다 .
디스토니아는 근육 ​​수축을 제어하는 ​​기저핵이라는 뇌 부위에서 시작되는 것으로 생각됩니다. 이 질환이 발생하면 신호가 왜곡되어 근육이 무의식적으로 움직이거나 비정상적인 위치에 갇히게 됩니다.
디스토니아에 대한 치료법은 제한적입니다. 일부 약물은 뇌를 산만하게 하는 데 도움이 될 수 있으며, 일반적으로 먼저 시도합니다. 전문가들은 신체의 여러 부위에 디스토니아가 널리 퍼진 경우를 제외하고는 뇌 심부 자극이 마지막 수단이라고 말하는데, 안타깝게도 이는 종종 어린이입니다. 물리 치료 및 언어 치료는 일반적으로 치료 계획의 일부이며, 침술과 약물도 도움이 될 수 있습니다.
"소수의 사람들, 아마도 5%는 그것이 온 것처럼 사라지는 것을 알게 될 것이고, 우리는 그 이유를 정확히 모릅니다." 신경과 의사인 하이더 진나 박사는 이전 인터뷰에서 CNN에 이렇게 말했습니다.
애틀랜타 에모리 대학의 신경학 및 인간 유전학 교수인 진나는 "대부분의 사람들은 일단 발병하면 평생 이 병을 앓게 되므로, 우리는 이를 치료할 방법을 찾아야 합니다."라고 말했습니다.
보툴리즘 독소 주사는 근육을 이완시킵니다. 이는 안검 경련 등 일부 유형의 디스토니아를 치료하는 데 자주 사용됩니다.
"이것은 장애를 치료하는 것이 아니라, 그들의 현상을 치료하는 것입니다." 뉴욕시 마운트 시나이의 이비인후과 의사 인 앤드류 블리처 박사는 이전에 CNN에 이렇게 말했습니다 . "우리는 근육으로 들어오는 뇌 신호를 바꿀 수 없지만, 근육을 약화시켜 경련을 일으키지 않도록 할 수 있습니다."
어떤 의사도 이해하지 못하는 이유로, 디스토니아는 종종 사람이 직업상 가장 많이 사용하는 신체 부위를 공격합니다. 수십 년 동안 전국적으로 알려진 라디오 토크쇼 진행자였고 지금은 팟캐스트를 진행하는 다이앤 렘은 성대에 영향을 미치는 디스토니아의 한 형태를 앓고 있습니다.
"뇌와 손의 모든 것이 정상적으로 기능하지만 손이 글을 쓰거나 악기를 연주하는 것과 같은 정교한 작업을 수행할 수 없는 장애가 어떻게 생길 수 있습니까?" NYU Langone Health의 파킨슨 및 운동 장애 부서 책임자인 뉴욕 신경과 의사인 스티븐 프루크트 박사는 이전 인터뷰에서 CNN에 이렇게 말했습니다 .
바이올리니스트이자 피아니스트인 프루흐트는 많은 음악가들을 이 장애로 치료합니다. 트럼펫 연주자는 갑자기 입술을 사용할 수 없게 됩니다. 기타 연주자, 작가, 피아니스트는 손가락이나 손 전체를 통제할 수 없게 됩니다.
"이런 일은 일어날 수 없다고 생각할 것입니다." 프루흐트가 말했다. "하지만 수백 명의 환자를 진찰한 후에, 저는 확실히 일어날 수 있다고 말할 수 있습니다. 그리고 실제로 일어납니다."
비영리 교육 및 지원 기관인 디스포니아 인터내셔널(Dysphonia International)에 따르면, 경련성 발성 장애(SD)는 이를 앓는 사람의 삶에 극적인 영향을 미칠 수 있습니다 .
웹사이트에 따르면, "SD를 앓고 있는 많은 사람들은 자신의 목소리가 감정, 성격, 역량을 정확하게 표현하지 못한다고 느낍니다."
“개인은 경련성 발성 장애로 인해 정서적 고통, 직장이나 급여 상실, 강제적인 직업 변경, 사회 참여 감소, 개인적 관계의 부정적 변화 등 신체적, 정서적, 기능적 손실을 경험합니다.”